一、概述
1、常见眼内肿瘤：
视网膜肿瘤（视网膜母细胞瘤，血管瘤）
脉络膜肿瘤（脉络膜黑色素瘤，转移癌，血管瘤，骨瘤）
视盘肿瘤（黑色素细胞瘤，血管瘤）
睫状体肿瘤
2、眼内肿瘤基本诊断工具：间接检眼镜、超声、MRI、眼底血管造影、病理诊断
3、眼内肿瘤诊断思路：形态、颜色、影像特征
二、视网膜母细胞瘤（Rb）
1、婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，2/3患儿在3岁前发病，双眼发病约占20-30%。
2、病因：Rb基因是第一个分离出的人类抗癌基因，Rb基因两次突变而失活是Rb的重要发病机制。
3、临床表现：
临床最常见体征—白瞳（80%以上）
其次体征：斜视、前房积血、青光眼、前房积脓
眼内期：肿瘤限局于眼内生长
青光眼期：瘤体增大继发青光眼
眼外期：肿瘤穿破眼球壁至睑裂外或眶内
转移期：颅内转移，全身转移
4、诊断与鉴别诊断
与Coats病鉴别
5、分期
RB国际分类法（眼内期RB/化疗）
A组：小，圆形肿瘤，位置远离*斑和视盘
B组：双眼无肿瘤播散
C组：肿瘤局部播散
D组：肿瘤广泛播散
E组：患眼已无法挽救
6、治疗：需按个体化的原则，并结合Rb的分期，优先考虑挽救患儿生命，在此基础上考虑保存眼球和视力。
化疗减容联合局部治疗（温热疗法、冷冻、光凝疗法等），是国际上首选的保守治疗方案
放疗：敷贴放疗、外放射
手术治疗：眼球摘除术、眶内容剜除术
三、脉络膜肿瘤
（一）脉络膜黑色素瘤
1、临床表现：早期可无症状，晚期视力可严重下降以致丧失，并出现眼痛、眼球突出等并发症。眼底检查可见脉络膜黑色素瘤呈灰黑色或棕色的肿物，肿瘤形态分结节性和弥漫型。
结节型：早期在脉络膜内生长，，局部隆起呈青灰色，突如玻璃体时呈蕈状，晚期肿瘤坏死，瘤体表面血管破裂而致视网膜或玻璃体内渗出或积血。
弥漫型：眼底表现为橘红色或稍暗的广泛性浆液性视网膜脱离。
分为眼内期、青光眼期、眼外蔓延期、全身转移期
2、诊断：FFA检查，ICGA检查，B超，MRI（T1高信号，T2低信号），CT，活检
3、治疗：局部光凝、局部冷凝、放疗、化疗、局部切除手术治疗、眼球摘除、免疫疗法
（二）脉络膜血管瘤
1、临床表现：不伴有其他局部或全身组织器官异常，渗出性视网膜脱离，Sturge-Weber综合征—弥漫性脉络膜血管瘤多合并脑及颜面皮肤血管瘤。
2、诊断：FFA检查，ICGA检查，B超，MRI，CT
3、治疗：激光光凝、冷冻、放疗
（三）脉络膜骨瘤
1、临床表现：由骨松质构成，不仅是钙盐的沉着，多数患者无症状，肿瘤主要位于视盘边缘或周围，视力下降、视物变形、视野缺损，与*斑区脉络膜新生血管形成有关，发展缓慢。
2、诊断：CT、FFA、ICGA、B超
3、治疗：新生血管抑制剂、光凝
（四）脉络膜转移癌
1、临床表现：原发癌发现前或发现后出现，可以单一病灶或多灶，眼后部多见，发展快，渗出性视网膜脱离，眼痛。
2、诊断：全身CT、MRI，眼部B超、FFA、ICGA
3、治疗：放疗、化疗
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